Гемангиобластома головного и спинного мозга: симптомы, лечение

Гемангиобластома — берущая начало в кровеносных сосудах доброкачественная опухоль головного мозга с преимущественной локализацией в мозжечке. Клинические симптомы гемангиобластомы зависят от ее расположения и могут включать головные боли, головокружения, тошноты, астению, застойные диски зрительных нервов, мозжечковый синдром (атаксия, нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор), двигательные и чувствительные нарушения, нарушения функции черепно-мозговых нервов и тазовых органов. Основу диагностики гемангиобластомы составляет МРТ головного мозга и гистологическое исследование образца опухоли. Самым эффективным способом лечения в отношении гемангиобластомы является ее полное удаление.

Гемангиобластома

Гемангиобластома составляет около 2% от всех опухолей, расположенных в черепной коробке. Наиболее часто гемангиобластома наблюдается у пациентов в возрасте от 40 до 60 лет. В 10% случаев гемангиобластома является проявлением передаваемой по наследству болезни Гиппеля-Линдау — факоматоза, характеризующегося возникающими в течение жизни множественными новообразованиями внутренних органов (кистами поджелудочной железы, феохромоцитомой, почечно-клеточной карциномой, ангиомой сетчатки и др.). В таких случаях гемангиобластома обычно диагностируется в возрасте 20-30 лет.

Признаки проявления патологии

Первыми проявлениями опухолевого процесса у 90% пациентов выступают общемозговые симптомы, характерные для внутричерепной гипертензии, это:

• сильные головные боли (чаще в районе затылка);
• тошнота, рвота;
• вынужденное положение головы (человек интуитивно наклоняет голову в сторону для облегчения условий ликворооттока);
• ухудшение зрения.

Особенностью клинических признаков, как правило, является нарастающая или волнообразная динамика с продолжительными светлыми промежутками. Далее, спустя несколько месяцев, к симптомам ВЧГ присоединяются очаговые признаки, это:

• расстройство координации движений;
• неустойчивость, шаткость походки;
• пирамидальная недостаточность;
• речемоторные расстройства;
• непроизвольные маятникообразные движения глаз;
• психические отклонения (неврастения, депрессивный невроз, дисфория, дезориентация личности, пр.).

Перечисленная клиника, базируемая на симптомах ВЧГ и мозжечковых расстройствах, свойственна многим церебральным патологиям. Поэтому патогномоничными, то есть конкретно для ангиоретикулем, их назвать нельзя. Этот факт не распространяется лишь на пациентов с болезнью Гиппель-Линдау, у которых этот симптоматический комплекс всегда сочетается с ангиопатиями сетчатки глаза. В любом случае окончательный диагноз можно установить только после комплексной диагностики, включающей осмотр у невролога и офтальмолога, прохождение МРТ/КТ, селективной ангиографии.

Образование на снимках МРТ.

Причины возникновения гемангиобластомы

Подобно другим новообразованиям нервной системы (краниофарингиоме, астроцитоме головного мозга, ганглионевроме, ганглионейробластоме, менингиоме и др.) гемангиобластома может развиваться в результате воздействия на организм различных канцерогенных факторов. К последним относится ионизирующее излучение, повышенная инсоляция, контакт с производственными канцерогенными веществами (асбестом, бензолом, винилхлоридом, нефтяными и каменноугольными смолами, фенолформальдегидом и пр.), онкогенные вирусы (например, ретровирусы, аденовирусы, вирус герпеса). Гемангиобластома, входящая в состав болезни Гиппеля-Линдау, имеет наследственную этиологию и связана с генетической мутацией в третьей хромосоме, приводящей к нарушению синтеза супрессора опухолевого роста. Наследуется аутосомно-доминантным путем.

Радиохирургическое вмешательство

Отдельной группе больных, кому в силу состояния здоровья или опасного расположения опухоли противопоказана классическая операция, рекомендована стереотаксическая радиохирургия. Радихирургическая операция также назначается после неполного хирургического иссечения гемангиобластомы, чтобы ликвидировать ее сохранившиеся элементы. В арсенале нейрохирургии существует 2 способа стереотаксического воздействия (без разрезов, трепанации и без боли) – Гамма-нож и Кибер-нож.

• Гамма-нож – радиологическая операция, специально разработанная для прицеленного разрушения анормальных структур в пределах головного мозга ионизирующим излучением Кобальт-60. Перед операцией на голову пациента надевается шлем-система, позволяющая с высокой точностью определять и обезвреживать очаговую область. Излучение «работает» сугубо в пределах опухоли и не причиняет вреда близлежащим здоровым структурам ГМ. Чтобы установить на голову стереотаксическую конструкцию, локально (в местах ее фиксации) проводят обезболивание местным анестетиком пролонгированного действия. Курс терапии «Гамма-нож» состоит из 1-3 процедур. Время 1 сеанса – 30-180 минут.
• Кибер-нож – процедура прицеленного облучения патологических тканей на роботизированной установке, генерирующей фотонное излучение 6 МэВ. Принцип лечебного действия и эффективность приблизительно идентичны Гамма-ножу. Но радиохирургический аппарат Кибер-нож, в отличие от Гамма-установки, является универсальным. Он может быть использован в целях лечения онкологии в разных отделах человеческого организма. При данной процедуре не нужно голову заключать в раму, анестезиологическое обеспечение не требуется.

Противопоказаниями к операциям на Гамма-ноже и Кибер-ноже являются новообразования, достигшие размерлв в 3,5 см и более.

Классификация гемангиобластомы

По макроскопическому строению в неврологии выделяют 3 группы гемангиобластом: солидные, кистозные и смешанные. Солидная (мягкотканная) гемангиобластома состоит из опухолевых клеток, собранных в единый окруженный капсулой узел, имеющий мягкую консистенцию и темно-вишневый цвет. Она составляет около 65% всех гемангиобластом. Кистозная гемангиобластома представляет собой гладкостенную кисту. В большинстве случаев на стенке кисты имеется небольшой солидный узелок. Примерно в 4-5% случаев встречаются гемангиобластомы смешанного типа, характеризующиеся наличием солидного узла, внутри которого расположены многочисленные кисты.

По микроскопическому (гистологическому) строению выделяют следующие варианты гемангиобластомы: ювенильную, переходную и чистоклеточную. Ювенильная гемангиобластома состоит в основном из тонкостенных капилляров, которые близко примыкают друг к другу. Переходная гемангиобластома примерно в равном соотношении содержит капилляры и стромальные клетки. Чистоклеточная гемангиобластома отличается многочисленными желтоватыми клетками, расположенными на патологически измененных сосудах.

Классификация и причины появления новообразований

Гемангиома головного мозга чаще всего возникает в следующих случаях.

У взрослого человека:

1. Травмы или ушибы головного мозга.
2. Нервное перенапряжение, стрессы.
3. Наследственный фактор.

У детей:

1. Инфекции, перенесенные беременной женщиной на определенном сроке.
2. Прием некоторых медикаментозных средств во время беременности.
3. Злоупотребление алкоголем и сигаретами во время вынашивания ребенка.
4. Тяжелые роды.
5. Плохая наследственность.

Медики до сих пор спорят о точной причине появления мальформаций. В медицине существует несколько теорий, до сих пор не подтвержденных научными фактами. Статистика утверждает, что мужчины чаще страдают от данного заболевания, чем представительницы прекрасного пола.

Специалисты классифицируют несколько типов новообразований, основное подразделение идет по видам сосудам, из которых и состоит опухоль. Гемангиомы подразделяют так:

• артериальное новообразование,
• венозная опухоль,
• артериовенозная мальформация (самый встречаемый тип).

Сосудистые опухоли разделяют на следующие подвиды:

• кавернозная опухоль, отличие — обильное кровоснабжение, часто приводящее к кровоизлияниям;
• ветвистая опухоль, отличие — состоит из извилистых тяжей артериальных сосудов;
• костная опухоль, отличие — расположение на костной ткани черепной коробки.

Также гемангиомы можно подразделить на следующие типы:

• Венозное новообразование, представляет собой локально расширенную вену или клубок расширенных сосудов.

• Капиллярное новообразование, представляет из себя клубок из капилляров, в которых нарушен кровоток.
• Кавернозное новообразование, представляет собой опухоль с сосудистыми полостями, разграниченную перегородками. Именно такое новообразование считается наиболее опасным. При развитии мальформации этого типа опухоль характеризуется тонкими перегородками и нарушенным кровоснабжением, что может привести к ее разрыву в любой момент. Спровоцировать такую ситуацию могут следующие факторы:
• Высокие физические нагрузки.
• Скачок давления.
• Резкое движение.
• Даже несильные удары в голову.

Риск разрыва новообразования такого типа особенно велик у пациентов, перенесших инсульт или микроинсульт, у больных с проблемами сосудистой системы. Чаще всего разрыв происходит в гемангиоме, расположенной глубоко в тканях мозга.

По специфическим проявлениям гемангиомы можно подразделить на следующие виды:

• вялотекущая (торпидная) форма заболевания,
• склонная к кровоточивости (геморрагическая) форма заболевания.

Гемангиома головного мозга представляет собой большую опасность тем, что практически не дает никакой симптоматики очень долгое время. Обнаружить новообразование можно в основном по воле случая, проводя томографию головного мозга или другие специфические обследования. Но все же существует ряд признаков, которые могут указывать на наличие мальформации в мозге.

При возникновении мальформации торпидного типа, крупного сосудистого клубка, наполняемого артериальной кровью, возможно проявление следующих симптомов: периодические головные боли (боли в определенном месте головы), нарушенный сон, нервные срывы, расстройства, судороги. Судорожные проявления также имеют определенную симптоматику.

Судорога может появиться в конкретном месте или носить общий характер, но судорожный синдром всегда сопровождается сильнейшими головными болями, локализующимися в одной части, боль может быть настолько сильной, что человек может потерять сознание.

Геморрагическая опухоль (небольшой по размерам клубок из сосудов, склонный к кровоточивости) дает в основном повышенное артериальное давление (гипертензию).

Симптомы гемангиобластомы

Клинические проявления гемангиобластомы зависят от ее локализации. В качестве внутримозговой опухоли полушарий мозга гемангиобластома выступает крайне редко. В 80-85% случаев она поражает гемисферы мозжечка, намного реже — его червь. Гемангиобластома спинного мозга по различным данным встречается в 3-13% случаев, гемангиобластома продолговатого мозга в 2-3% случаев.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Клиническая картина гемангиобластомы мозжечка складывается из общемозговых, мозжечковых и отдаленных симптомов. Общемозговая симптоматика гемангиобластомы обусловлена нарушением оттока цереброспинальной жидкости и нарастающей гидроцефалией. Характерна головная боль, практически не исчезающая на фоне приема анальгетиков и сосудорасширяющих препаратов. Она может затрагивать любые области, но чаще локализуется в затылке. При офтальмоскопии на ранних стадиях гамангиобластомы выявляются застойные диски зрительных нервов. Нередко наблюдается так называемый «застойный» лабиринтит, сопровождающийся интенсивным системным головокружением, тошнотой и рвотой. Лабиринтит застойного генеза и связанная с ним вестибулярная атаксия требуют дифференциации гемангиобластомы от воспалительных поражений внутреннего уха при среднем отите, функциональных нарушений при аэроотите, токсического поражения лабиринта при холестеатоме уха, болезни Меньера и сосудистых нарушений (хронической ишемии головного мозга).

Следует отметить, что общемозговая симптоматика может быть настолько выражена, что за ней с трудом выявляется собственно мозжечковый синдром, что существенно затрудняет диагностику гемангиобластомы. К этому примешиваются разнообразные отдаленные симптомы гемангиобластомы, в числе которых могут быть параличи черепно-мозговых нервов, судорожный синдром, пирамидные нарушения (парезы или параличи); реже отмечаются расстройства чувствительности.

К симптомом поражения мозжечка при гемангиобластоме относится в первую очередь мозжечковая атаксия. Гемангиобластома червя мозжечка проявляется статической атаксией, т. е. расстройством позы и ходьбы. Типичны шаткость или падение в позе Ромберга, вынужденно наклоненное положение головы, «пьяная» походка, латеропульсия (отклонение тела в сторону) при ходьбе, нарушение синхронизации движений (ассинергия). При локализации гемангиобластомы в полушарии мозжечка преобладает динамическая атаксия (нарушение координации движений), которая выявляется при помощи пальце-носовой и коленно-пяточной проб. Как и для других опухолей мозжечка, типичны избыточные несоразмерно размашистые движения (дисметрия), слишком крупный почерк (мегалография), расстройство быстрой смены движений (адиадохокинез), замедленная скандированная речь (артикуляционная атаксия). К прочим признакам поражения мозжечка относятся нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор.

В начале развития гемангиобластомы мозжечка нарушения отмечаются только на стороне локализации опухоли. Однако по мере роста гемангиобластомы она начинает сдавливать противоположное полушарие мозжечка и процесс принимает двусторонний характер. Присоединение симптомов поражения червя мозжечка, возникающих в результате его сдавления, приводит к развитию тотального мозжечкового синдрома. На поздних стадиях гемангиобластома зачастую сопровождается психическими расстройствами, часто в виде астении, депрессивного невроза или неврастении, и нарушением сознания в виде оглушенности.

Гемангиобластома спинного мозга и полушарий головного мозга проявляется соответствующими ее локализации нарушениями чувствительности и двигательной сферы, а также расстройством функции кишечника и мочевого пузыря.

История изучения

Изучение гемангиобластом во многом связано с исследованиями наследственного заболевания — болезни Гиппеля — Линдау. Немецкий офтальмолог Евгений фон Гиппель (англ.)русск. в 1904 году описал характерные для болезни изменения сетчатки глаза[6]. В 1926 году шведский патолог Арвид Линдау (англ.)русск. описал характерные изменения центральной нервной системы — гемангиобластомы мозжечка и спинного мозга[2]. А. Линдау на вскрытии 50 больных с изменениями на сетчатке, характерными для описанного Гиппелем заболевания, обнаружил характерные изменения в области мозжечка у 10 из них. У двух больных именно они стали непосредственной причиной смерти[2].

В 1927 году Линдау сделал литературный обзор 15 наблюдений «ангиоматоза нервной системы». В этой работе он провёл описание характерных для заболевания изменений внутренних органов. После классических работ шведского учёного, именем которого стала называться патология, стали появляться другие публикации, которые, цитируя Линдау, описывали сходные клинические наблюдения[2].

Изображение гемангиобластомы мозжечка из статьи основоположника мировой нейрохирургии Х. Кушинга 1928 г.

В частности, в 1928 году основоположник американской и мировой нейрохирургии Х. Кушинг описал 11 пациентов, прооперированных по поводу гемангиобластом мозжечка[2]. Из них пятеро умерло либо непосредственно после операции, либо короткое время спустя — высокая смертность после нейрохирургических операций была характерна для описываемого времени[7]). Ознакомившись с работами Линдау, Кушинг провёл дообследование 6 пациентов. У одного из них на сетчатке были обнаружены описанные Гиппелем и Линдау изменения. Кроме этого, Кушинг показал наследственный характер процесса. Также проанализировав своё наблюдение и описанные Линдау случаи, он отметил, что первые клинические проявления болезни возникают во взрослом возрасте и отсутствуют в детском[2].

В своей работе Кушинг сделал вывод, что при обнаружении характерных изменений на сетчатке следует обратить внимание на наличие или отсутствие симптомов поражения мозжечка, так как при лечении на ранних стадиях развития заболевания результаты будут лучшими[2].

Диагностика гемангиобластомы

Затруднения в диагностике гемангиобластомы связаны с неспецифичностью ее клинических проявлений, маскировкой неврологического дефицита и мозжечкового синдрома под выраженной общемозговой симптоматикой. Тщательный неврологический осмотр и дополнительная консультация офтальмолога, в ходе которой выявляются застойные диски зрительных нервов, позволяют заподозрить наличие внутричерепного объемного образования. При этом, кроме обычного первичного обследования в виде ЭЭГ, РЭГ и Эхо-ЭГ, пациенту в обязательном порядке должно быть проведено МРТ головного мозга.

В большинстве случаев исследование послойных горизонтальных и сагиттальных срезов, полученных при проведении МРТ, позволяет установить локализацию опухолевого процесса и дифференцировать его от абсцесса головного мозга, внутримозговой гематомы, очага демиелинизации при рассеянном склерозе, последствий тяжелой черепно-мозговой травмы, кисты головного мозга Окончательная диагностика гемангиобластомы и определение ее микроскопического типа возможны лишь после гистологического изучения образца опухоли. Необходимые для исследования опухолевые ткани могут быть получены в результате стереотаксической биопсии мозга или в ходе операции по удалению опухоли.

Основные симптомы мальформаций по месту расположения

Сосудистая аномалия может развиться в любом отделе головного мозга, соответственно и симптоматика будет напрямую связана именно с тем отделом головы, где появилось новообразование. Развивающаяся опухоль не только давит на мозговые ткани, но и влияет на окружающее пространство, что и способствует нарушениям в работе именно этого отдела головного мозга.

При формировании мальформации в лобной доле мозга часто наблюдается снижение зрения у пациента, ведь опухоль влияет на зрительные нервы. Если месторасположение опухоли — мозжечок, то у больного чаще всего фиксируют нарушения, связанные с координацией движений: неуверенная походка, проблемы с мелкой моторикой.

Гемангиомы, развивающиеся глубоко в мозговых тканях, характеризуются гулом в ушах или внезапной головной болью ноющего характера.

Интересный факт: научно доказано, что симптоматика, свидетельствующая о наличии новообразования, чаще всего проявляется у больных в возрасте до сорока лет, у пожилых людей гемангиому выявляют обычно при проведении обследований, так как она протекает практически бессимптомно.

Лечение гемангиобластомы

Единственным радикальным способом лечения при гемангиобластоме является ее полное удаление. В качестве оперативного доступа применяется краниотомия с удалением участка затылочной кости в области большого затылочного отверстия и резекцией дужки I шейного позвонка. Затем производится полное удаление солидного узла опухоли. При кистозном характере гемангиобластомы удаление узла сочетают с аспирацией содержимого кисты, стенки которой зачастую не требуют удаления.

Удаление опухоли мозжечка может проводиться в экстренном порядке при вклинении мозжечка в большое затылочное отверстие и сдавлении ствола мозга. В таких случаях для понижения внутричерепного давления предварительно производят пункцию бокового желудочка. Если в ходя операции возможно лишь частичное удаление гемангиобластомы, не обеспечивающее нормальный ликвороотток из полости черепа, то дополнительно производится шунтирующая операция: вентрикулостомия, наружное ветрикулярное дренирование или вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Лучевая терапия может применяться при наличии противопоказаний к проведению хирургического лечения, в случае множественного характера гемангиобластомы или в качестве противорецидивного лечения при ее неполном удалении.

Что влияет на результаты лечения?

Неудовлетворительные исходы после оперативных вмешательств, как показывают клинические наблюдения, – не редкость. Негативные результаты наблюдаются примерно в 11% случаев. Это большая цифра, несмотря на факт, что гемангиобластомы в медицине относят к доброкачественным и неагрессивным новообразованиям. Наиболее распространенными осложнениями, характеризующими неудовлетворительный итог, являются кровоизлияния в остатки опухоли и окружающие мозговые ткани, отеки мозга и гематомы, грубейшие нарушения кровообращения и ликвороциркуляции, как следствие, ранняя смерть.

Специалисты выделили ряд факторов, которые имеют прямую взаимосвязь с неблагоприятной прогностической информацией после хирургического лечения гемангиобластом:

• желудочковая и стволовая локализация новообразованной ткани;
• молодой возраст пациента, мужской пол (последствия встречаются чаще);
• наличие болезни Гиппель-Линдау;
• доминирование солидного компонента в опухоли;
• солидный элемент – более 2,5 см;
• индекс Карновского менее 50 баллов;
• степень гидроцефалии (индекс Эванса) выше 45 баллов;
• нечеткая отграниченность опухоли.

Шрам после операции, со временем он станет мало заметен.

И последнее. Мы сейчас не откроем ни для кого тайны, сказав, что очень многое зависит от опыта и квалификации хирурга. Существует 2 главных хирургзависимых фактора, предопределяющих исход хирургического лечения, – адекватность выбора хирургической тактики и радикальность удаления гемангиобластомы. Поэтому одна из главных для пациента задач – попасть к специалисту с большой буквы.

Центральный военный госпиталь г.Прага.

Сегодня во всем мире пользуются большой востребованностью нейрохирурги Чехии. Чешская нейрохирургия по степени развития, качеству и количеству успешных вмешательств занимает одну из ведущих позиций в рейтинге стран Европы, входит в десятку лучших государств мира. В этой стране на передовом уровне выполняются операции по поводу всех онкологических и других заболеваниях головного мозга. При сравнимом качестве оказываемой помощи, услуги чешской хирургии ЦНС стоят вдвое ниже, чем в Израиле и Германии.

Прогноз

Спорадическая (одиночная) гемангиобластома – заболевание с благоприятным прогнозом. В большинстве случаев (порядка 85%) больные полностью излечиваются.

Однако важное условие для излечения – полное удаление опухоли. Если его не произвести, то велики шансы на рецидив заболевания в скором будущем. Прогноз выглядит менее оптимистично, если речь идет об опухоли на фоне наследственности (синдром Гиппеля-Ландау). В этом случае болезнь выражена множественно. Даже при полном удалении новообразования нет никаких гарантий, что подобная опухоль не появится в другом отделе мозга.

В любом случае, если пациенту ставится онкологический диагноз, его нельзя воспринимать как приговор. При своевременно выявленном новообразовании современная медицина во многих случаях позволяет проводить качественное и результативное лечение.